Malformaciones congenitas UO

Sirenomelia

(DISGENESIA CAUDAL)

¿Qué es?

Síndrome dismórfico raro. Para este defecto congénito existen varios sinónimos: sirenomelus, monopodia, sirena, simelia, uromelia, feto sireniforme, feto cuspídeo, simpodía, sympus, síndrome de Mermaid o de sirena, síndrome de Vater, anomalía de Duhamel.

Se caracteriza por diversos grados de fusión, mal rotación y disgenesia de los miembros inferiores

¿Por qué se da?

Porque no se forma suficiente mesodermo en la región mas caudal del embrión lo que, dado que este mesodermo contribuye a la formación de las extremidades inferiores, el sistema urogenital (mesodermo intermedio) y las vértebras lumbosacras, conllevan la aparición de anormalidades en estas estructuras.

Se asocian a la diabetes materna y a otras causas.

Características:

Exhiben un rango variable de defectos como

•  Hipoplasia
•    Fusión de las extremidades inferiores
• Anomalías vertebrales
•  Agenesia renal
• Ano imperforado
• Anomalías en los órganos genitales

ESTA MALFORMACIÓN ES GRAVE Y MORTAL Y NO TIENE TRATAMIENTO